Клиника

Медицина и образование / Сирингомиелия / Клиника

Страница 2

К тяжелым нарушениям трофики следует отнести безболезненные глубокие трещины кожи, иногда проникающие в полости межфаланговых суставов пальцев, незаживающие язвы с некрозом окружающих тканей (чаще в области дистальных фаланг пальцев). Кроме того, наблюдаются разнообразные дистрофические изменения кожи (экссудативные высыпания, фурункулы, пиодермия и др.) и подкожной клетчатки (избыточное разрастание, отечность и др.). Кожа кистей атрофируется, становится сухой, блестящей или шершавой с трещинами. Волосы ломаются или выпадают, ногти делаются матовыми и ломкими. Развиваются дистрофические изменения в костях (остеопороз), вследствие чего возникают безболезненные переломы. Дистрофический процесс при артропатиях чаще протекает по гипертрофическому типу, при котором превалируют процессы разрастания, приводящие к увеличению пальцев и кисти (хейромегалия). Гипотрофические процессы приводят к анкилозам суставов пальцев и к характерной “когтистой” форме кисти.

Артропатия локтевых и лучезапястных суставов у больного сирингомиелией

Вегетативные расстройства наблюдаются при вовлечении в процесс боковых рогов, причем чаще бывает их поражение, чем раздражение. Поражения боковых рогов шейного утолщения вызывает синдром Бернара—Горнера. Кроме того, поражение симпатических структур сопровождается вазомоторными расстройствами — акроцианозом, гипергидрозом или сухостью кожи, похолоданием конечностей. Красный стойкий разлитой или возвышенный дермографизм, который наблюдается в соответствующих сегментах, свидетельствует о нарушении симпатической иннервации сосудов.

Расстройства координации движений наступают только в далеко зашедших случаях заболевания, когда в процесс вовлекаются задние канатики, в результате чего возникают расстройства глубоких видов чувствительности.

Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы: бульбарная и пояснично-крестцовая.

2.2.

Бульбарная или сирингобульбарная форма. Начальное развитие процесса в продолговатом мозге бывает редко. Обычно процесс распространяется из шейного утолщения на продолговатый мозг, поражая с одной или двух сторон ядра XII, XI, IX и Х нервов. По мере прогрессирования болезни нарастают явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, атрофия языка), затем, что бывает редко, в процесс могут вовлекаться ядра V и VIII нервов. В таких случаях к указанным выше симптомам присоединяются диссоциированные сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности на лице, нарушения вкуса и слуха на стороне поражения, может быть нистагм, чаще ротаторный. В связи с поражением ядра V нерва обнаруживается гипестезия роговой оболочки глаза, снижение или отсутствие корнеального рефлекса.

2.3.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии обусловлена локализацией глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в результате чего описанная симптоматика сирингомиелии обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях. Причем атрофия мышц одной какой-либо группы сопровождается спастическими явлениями другой, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами. При распространении процесса на крестцовый отдел спинного мозга могут быть нарушения функции тазовых органов